Rechtzeitige Diagnose und angemessene Behandlung, Schlüssel bei der Bekämpfung seltener Krankheiten.

-die Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist ein Ultra-Rara-Krankheit, wirkt sich auf etwa 250 Menschen in Spanien und ist eines der wenigen seltenen Krankheiten mit einer Behandlung, die die gleichen Preise des Überlebens als die allgemeine Bevölkerung zeigt

SpanienFebruar 2012.- rechtzeitige Diagnose und entsprechende Behandlung sind der Schlüssel zur Bekämpfung der Minderheit oder seltene Krankheiten. Dies ist zumindest das Fazit am dritten Tag über die beabsichtigte für Patienten der Nacht paroxysmale Hämoglobinurie (PNH), in der Dr. Negrín Krankenhaus in Las Palmas statt.

Die Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist ein Ultra-Rara-Krankheit, die etwa 250 Menschen in Spanien und zeichnet sich durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen (Hämolyse) kann dazu führen, dass ein Thrombus, wichtigsten Todesursachen bei diesen Patienten.

Es ist eines der wenigen seltenen Krankheiten mit einer Behandlung, die die gleichen Preise des Überlebens als die allgemeine Bevölkerung zeigt. Warum, laut Experten ist es so wichtig, diese Art von Krankheit so selten richtig diagnostizieren und anschließend verwalten die Behandlung.

Diese treffen haben auch zwei Kanarische Patienten, Laureano und Catherine, die berichteten zwei persönlicher Erfahrungen mit der Krankheit und habe die Änderung erlebt in der Lebensqualität mit der Behandlung von Eculizumab, Medikament von der FDA (Food and Drug Administration) und EMA (European Medicines Agency) im Jahr 2007 beteiligt.

Dieser Tag wurde die Ausstellungen der Kirche Silvia, Ärzte und Angelina Lemes und Dr. José Miguel Bosch, ärztliche von der Klinik Dr. Negrin Arzt Fernando Fernandez, Hämatologe Insular Hospital von Las Palmas de Gran Canaria Gran Canaria. Die Schlussfolgerungen dieses Treffens wurden der Jordi Cruz, Präsident der Vereinigung der PNH.

Hämoglobinurie, nächtliche paroxysmale

Die Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist ein Ultra-Rara-Krankheit, die etwa 250 Patienten in Spanien betrifft. Es ist eine genetische Erkrankung, die in der normalen natürlichen Proteine die roten Blutkörperchen nicht richtig einhalten und daher sind ungeschützte vom Immunsystem und zerstören verfrüht und chronische Form. Es ist ein Ultra-Rara-Krankheit, die schrittweise Verschlechterung der Patienten und einer realen Bedrohung.

Oft tritt die PNH ohne anerkannt werden zunächst, in der Regel zwischen 30 und 40 Jahren und früh Diagnose ist wichtig. Der Wert der das mediane Überleben von Patienten mit PNH liegt zwischen 10 und 15 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. PNH tritt ohne Vorwarnung, und betrifft beide Geschlechter…

Bis zum Zeitpunkt der Genehmigung der Eculizumab gibt es keine spezifische Therapie für die Behandlung der PNH. Die Behandlung dieser Krankheit beschränkte sich auf das Management der Symptome von regelmäßigen Bluttransfusionen, immunsuppressive Therapie nicht spezifisch und, selten, Knochenmark-Transplantation, eine Prozedur, die ein erhebliches Risiko der Sterblichkeit beinhaltet.