Kanarienvogel, verpflichtet, Patienten mit seltenen Krankheiten

-Laureano Tejera, Kanarischen Patienten mit PNH, genießen Sie ein normales Leben dank die einzige Behandlung Lage reduzieren das Risiko einer Thrombose, wichtigsten Todesursachen bei den betroffenen durch diese Pathologie.

Kanaren 2012-Juni Tag Laureano Tejera begann die Behandlung mit Eculizumab begann ein neues Leben für ihn. Im Jahr 2009 nach dem Leiden der Milz Vene und Milz Infarkt, Thrombose diagnostiziert paroxysmale Paroxística Nocturna (PNH), einer der so genannten Ultra-Raras Krankheit charakterisiert durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen und die möglicherweise einer Folge der Thrombose, führende Todesursache bei diesen Patienten.

Laut der eigenen Laureano vor der Behandlung hatte ich Müdigkeit, schwere Kopfschmerzen, urinierten Blut und meine Gesundheit war sehr schwach. Verabreicht mir Cortison mit dem Risiko für körperliche Beeinträchtigung kurzfristig ”. Schließlich vor zwei Jahren, der Kanarischen Inseln Health Service autorisiert Behandlung von Laureano mit Eculizumab, Medikament vom Food and Drug Administration (FDA) und EMA (European Medicines Agency) im Jahr 2007 und die einzige, die gezeigt hat, zur Verbesserung der Lebensqualität der PNH Patienten und verringern das Risiko einer Thrombose, für die allgemeine Bevölkerung überleben Gleichsetzung ”, betont Jordi Cruz, Präsident des Verbandes der Patienten mit PNH.

Derzeit Laureano ein normales Leben führen kann gehen für einen Spaziergang mit meiner Frau und meinen Kindern, zu wissen, dass meine Krankheit kontrolliert ist ”. Neben Laureano werden zwei kanarischer Verband der Patienten PNH Patienten behandelt mit Eculizumab.

Von the Association schätzen das Engagement der Kanarischen Inseln Gesundheitswesen mit seltenen und Ultra-Raras im allgemeinen und mit der paroxysmalen nächtlichen Paroxística Krankheiten insbesondere vor allem unter Berücksichtigung, dass sie sehr ernst, deaktivieren und lebensbedrohlichen Krankheiten sind und schnell behandelt werden müssen ”, Jordi Cruz, wer, fügt Punkte wurden kritisch, wenn Behandlung einige Patienten blockiert hat, aber jetzt spielt erkennen Regierungsführung in Bezug auf einige Krankheiten, die eine besondere Behandlung sicherzustellen, das Überleben der Patienten erfordern ”. Jordi Cruz sagt auch, dass wir wie zu guter Regierungsführung, das ist im Gange auf den Kanarischen Inseln fand auch in anderen autonomen Gemeinschaften wo einige Patienten mit PNH ernsthafte Schwierigkeiten, Zugang zu Behandlung haben, erstellen eine ungerechte Situation der Ungleichheit ”.

Hämoglobinurie, nächtliche paroxysmale

Die Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist ein Ultra-Rara-Krankheit, die etwa 250 Patienten in Spanien betrifft. Es ist eine genetische Erkrankung, in dem die normalen natürlichen Proteine roten Blutkörperchen nicht richtig einhalten und daher sind ungeschützte vom Immunsystem und vorzeitig zerstören, und Chronik [1]. Es ist ein Ultra-Rara-Krankheit, die schrittweise Verschlechterung der Patienten und einer realen Bedrohung.

Oft tritt die PNH, ohne zunächst in der Regel zwischen 30 und 40 Jahren, anerkannt werden und eine frühe Diagnose ist wichtig. Der Wert der das mediane Überleben von Patienten mit PNH liegt zwischen 10 und 15 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose [2]. PNH tritt ohne Vorwarnung und wirkt sich auf beide Geschlechter.

Bis zum Zeitpunkt der Genehmigung der Eculizumab gibt es keine spezifische Therapie für die Behandlung der PNH. Die Behandlung dieser Krankheit beschränkte sich auf das Management der Symptome durch regelmäßige Bluttransfusionen, eine immunsuppressive Therapie nicht spezifisch und, selten, Knochenmark-Transplantation, eine Prozedur, die ein erhebliches Risiko der Sterblichkeit [3] trägt.