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une étude montre que le syndrome hémolytique et urémiqueatypique touche n’importe quel organe vital
le Congrès 17 de hématologie européen th (EHA)
– el SHUa est unmaladie ultra-rara activation chronique et incontrôlée de laavec des conséquences mortelles au système du complément de niveausystémique
Barcelone, juin 2012.- les patients présentant un syndrome hémolytiqueEt urémique atypique (SHUa) peut-être souffrir de toute participation de l’orguevital en raison des conséquences de la microangiopathie thrombotique (MAT) au niveausystémique, selon une étude présentée lors de la 17e Congrès européen deHématologie (EHA), tenue à Amsterdam.
le SHUa est une maladie chronique qui se caractérise parun processus dégénératif très rapide et qui affecte les enfants et les adultes. A.les causes de cette implication systémique, plus de 50 % des patients meurent,ils ont besoin de dialyse rénale ou ont des dommages de rein permanent à l’intérieur dans le premierl’année de diagnostic.
les graves conséquences de la SHUa rendent indispensableimportance du diagnostic rapide et intervention clinique.
selon cette étude rétrospective, tous les patientsils avaient afectación rénale. En outre, 37 % des patients avaientcomplications de l’appareil digestif et un autre 37 % étaientdes complications au niveau cardiovasculaire, ainsi que 17 % des patients quiils ont eu des complications neurologiques [1].
atypique syndrome hémolytique et urémique
le SHUa est un ultra-rara, maladies chroniques etpotentiellement mortel dans lequel un déficit génétique d’un ou plusieurs gènesles organismes de réglementation de l’add-in provoque une activation non contrôlée de la même au cours devie, donnant naissance à la microangiopathie (MAT) thrombotique médiée par lesSnap-in, avec la formation de caillots dans les capillaires de toutla cuerpo.2, 3 permanents et incontrôlée complètent l’activation dans leSHUa entraîne un risque de MAT causant des dommages soudains,catastrophique dans le rein, cerveau, coeur et autres organes vitaux, ainsi quemort prématurée. 4, 5, Plus de la moitié des patients avec die SHUa, besoindialyse rénale ou souffrent de lésions rénales permanentes dans un délai d’un an àdiagnostic. 6 la plupart des patients recevant la transplantation SHUaRein éprouvent souvent plus tard systémique MAT, ce qui entraîne un taux deÉchec de la greffe d’environ 90 %.7
le SHUa affecte les enfants et les adultes. Dans une largeles patients avec SHUa group, 60 % ont été diagnostiqués pour la première fois devantle edad.5 de 18 ans de plus, le tapis médiée par le complément provoque uneréduction du nombre de plaquettes et de destruction des globules rouges. Bien qu’ils aientidentifié des mutations dans des gènes régulateurs au moins dix du composant logiciel enfichabledifférentes dans 30 à 50 % des patients avec un diagnostic confirmé de SHUa pasidentifie toute mutation. 6
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Bibliographie
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2. noris M,Remuzzi G: Le syndrome hémolytique et urémique atypique. N Engl J Med 2009 361:1676-87
3. Benz KAmann k microangiopathie thrombotique : nouvelles perspectives. Curr Opin Nephrol Hypertens2010 Mai ; 19 (3): 242-7
4. Tsai HM. Lebiologie moléculaire de la microangiopathie thrombotique. Kidney Int 2006Jul; 70 (1): 16-23.
5. CaprioliJ, Noris M, Brioschi et s de la ; pour le registre International de récurrentes etFamille HUS/TTP. Génétique de HUS : l’impact des mutations MCP, CFH et si leprésentation clinique, la réponse au traitement et les résultats. Sang.2006 ; 108:1267-1279.
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